DICAF

En la porfiria aguda intermitente se observan dos grupos principales de síntomas: - una fotosensibilidad cutánea con aumento de la fragilidad de la piel y formación de vesículas y de ampollas en las zonas expuestas a la luz - un síndrome neuropsiquiátrico con alternancia de trastornos del sistema nervioso central, del sistema nervioso periférico y del sistema nervioso autónomo. Las manifestaciones típicas consisten en dolores abdominales agudos (de tipo cólico), acompañados de vómitos, estreñimiento, dorsalgias, coloración roja de la orina, hipertensión, taquicardia y parálisis respiratoria, pero también en síntomas neurológicos y psiquiátricos, como atrofia muscular, trastornos de la sensibilidad superficial (por ejemplo, parestesias), parálisis de brazos y piernas, crisis epilépticas, estados comatosos, confusión mental, alucinaciones así como ansiedad y depresiones. En la fase latente se considera determinante la prevención, es decir la eliminación de factores desencadenantes. Es conveniente que los pacientes aquejados de porfiria lleven consigo una tarjeta en la que se mencione la naturaleza de su enfermedad, dirigida a los médicos que los traten y que les proteja también, en situaciones de urgencia, del riesgo de tomar medicamentos susceptibles de desencadenar las crisis. En caso de crisis aguda, aparte de la adopción de medidas preventivas y sintomáticas, un aporte alto de glúcidos (efecto glucosa) junto con perfusiones de hemina (NORMOSANG) permiten reprimir la inducción del ácido delta-aminolevulínico sintetasa, primera enzima de la síntesis del hemo a nivel del hígado. Para un tratamiento sintomático, se pueden prescribir los medicamentos siguientes: fenotiazinas, morfina y opiáceos, ácido acetilsalicílico, betabloqueantes, penicilinas y cefalosporinas, anestésicos locales. CONCLUSION: un diagnóstico y un tratamiento precoces permiten, por una parte, evitar lesiones ulteriores y, por otra, impedir un tratamiento erróneo que podría desencadenar crisis de porfiria de origen medicamentoso, poniendo en juego el pronóstico vital. Ver ficha: LA PORFIRIA: Una enfermedad de multiples facetas