DICAF

Lifelong therapy required for primary pulmonary hypertension, a rare but serious disease. La hipertensión pulmonar primaria es una alteración poco frecuente, que afecta al sistema vascular pulmonar, en la que la presión de la arteria pulmonar aumenta sin razón aparente. Es una patología que afecta a la calidad de vida del paciente e incluso si no se trata, la supervivencia puede ser menor a 3 años. Los síntomas más habituales y que ayudan al diagnóstico son cansancio, dificultad al respirar, mareos, edemas, dolor de tipo anginoso o palpitaciones entre otros. Los pacientes diagnosticados deben iniciar el tratamiento con anticoagulantes, para disminuir el riesgo de episodios de tromboembolicos, debiendo mantenerse el tratamiento de forma indefinida y que obliga a su monitorización. Conjuntamente con los anticoagulantes también se inicia el tratamiento con fármacos vasodilatadores, que en aquellos pacientes que responden aumenta la supervivencia a 5 años. Los vasodilatadores de primera elección son los antagonistas del canal de calcio, como el nifedipino a dosis entre 120-240 mg al día. Estas dosis altas aumentan el riesgo de reacciones adversas y en algunos casos obligan a suspender el tratamiento. Otro vasodilatador utilizado es el epoprostenol, la dosis inicial recomendada es 2-12 ng/kg/min en infusión venosa. Se emplea también el tratamiento con oxigeno para mantener la saturación de oxigeno y evitar el daño vascular causado por la vasoconstricción. El uso de diuréticos es controvertido puesto que pueden ser beneficiosos al reducir el volumen intravascular, pero influyen negativamente en el gasto cardiaco, por lo que se recomienda utilizarlos a bajas dosis y evaluar la respuesta clínica. El tratamiento quirúrgico está indicado en aquellos pacientes que no responden a la terapia farmacológica. El trasplante pulmonar aumenta la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes. Los nuevos tratamientos en investigación son los análogos de las prostaciclinas, como el iloprost o beraprost, los antagonistas del receptor del endotelio, como el bosentan, los inhibidores de la 5-fosfodiesterasa, como el sildenafilo y el NO.