DICAF

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por un incremento de la presión arterial pulmonar como consecuencia de una vasoconstricción del árbol vascular pulmonar. La HPP es una enfermedad que presenta una evolución progresiva y para la cual no se dispone de tratamiento curativo a pesar de los avances que se han producido en las dos últimas décadas. Como terapia de soporte se utiliza la oxigenoterapia, anticoagulantes orales, diuréticos y digitálicos. Tradicionalmente se ha considerado la vasoconstricción pulmonar como el único aspecto tratable en la HPP, por lo que se han usado los antagonistas del calcio orales como terapia básica. Con el descubrimiento de que diversas sustancias de síntesis endotelial, como el óxido nítrico, la prostaciclina y la endotelina, tienen un papel fundamental en la patogenia de la enfermedad se ha modificado radicalmente el tratamiento de la HPP. Actualmente se utilizan: -Análogos de prostaciclina: la prostaciclina es uno de los vasodilatadores más potentes conocidos, además inhibe la agregación plaquetaria y tiene capacidad de disolver agregados ya formados. La única prostaciclina actualmente comercializada en España e indicada en el tratamiento de la HPP es el epoprostenol. El iloprost también está comercializada pero no presenta entre sus indicaciones la HPP. Otras no comercializadas en España y utilizadas en el tratamiento de la HPP son el uniprost y beraprost. -Antagonistas de receptores de endotelinas: La endotelina-1 es un péptido vasoconstrictor secretado por las células endoteliales que juega un papel importante en la regulación del tono vascular pulmonar. Además de su potente acción vasoconstrictora, favorece la fibrinolisis, la proliferación celular, hipertrofia cardiaca, el remodelado vascular y presenta propiedades proinflamatorias. El bosentan es una antagonista de los receptores de la endotelina-1 aprobado recientemente en España para el tratamiento de la HPP y la secundaria a la esclerodermia. -Óxido nítrico: El NO provoca la relajación del músculo liso endotelial al disminuir el Ca2+ intracelular. Se administra por vía inhalatoria a dosis de 5 a 180 ppm y su eficacia ha sido evaluada a corto plazo como agente vasodilatador en las pruebas de vasodilatación que se realiza a los pacientes con HPP, resultando una alternativa eficaz y segura a la prostaciclina. -Sildenafilo: Actúa inhibiendo la hidrólisis del GMPc al bloquear la GMP fosfodiesterasa, presenta una mayor selectividad por la isoforma de este enzima que se encuentra en el lecho vascular pulmonar. Constituye una nueva estrategia terapéutica en el tratamiento de la HPP pero actualmente no tiene aprobada esta indicación. No en todos los pacientes mejora la situación clínico-hemodinámica con estos tratamientos farmacológicos y es necesario recurrir al trasplante de pulmón como última alternativa terapéutica. De todas formas, el número de trasplantes pulmonares por HPP ha disminuido en los últimos años.