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El deterioro pulmonar causado por una colonización endobronquial crónica es la causa principal de morbimortalidad en los pacientes con fibrosis quística y causa más del 90 % de las muertes por esta enfermedad. La fibrosis quística se caracteriza por la producción de unas secreciones respiratorias y gastrointestinales extremadamente viscosas, causadas por una alteración, disminución o ausencia de la proteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística que regula el paso del sodio y potasio a través de la superficie de las células epiteliales. Las secreciones espesas obliteran las vías aéreas, lo que favorece las infecciones respiratorias. Los patógenos que predominan en los estadios iniciales de la enfermedad son Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae, la infección por Pseudomonas aeruginosa suele ser más tardía y su frecuencia aumenta con la edad. La fisioterapia respiratoria y los antibióticos son la base del tratamiento de la infección endobronquial de estos pacientes. La actividad no antimicrobiana de los macrólidos, al menos de los que presentan estructuras con anillo de 14 y 15 átomos, se ha constatado en múltiples estudios tanto in vitro como in vivo. Su mecanismo de acción se relacionaría con la modulación de la respuesta inflamatoria ante la infección y en la disminución de los mecanismos de virulencia bacterianos, especialmente los producidos por P. aeruginosa. Casi todos los estudios que evalúan el potencial terapéutico de los macrólidos como tratamiento antiinflamatorio en los paciente con fibrosis quística han estudiado la azitromicina, por lo que no pueden extraerse conclusiones sobre los otros macrólidos. Aunque no hay muchos estudios adecuados para poder evaluar con rigor la eficacia y seguridad de los macrólidos en los pacientes con fibrosis quística, la evidencia disponible apunta a que el tratamiento de 3 a 6 meses de duración con azitromicina es seguro, bien tolerado y produce una mejoría clínica significativa, al reducir las exacerbaciones pulmonares y mejorar la función pulmonar, por lo que debe considerarse una buena opción terapéutica en los pacientes con fibrosis quística que puede añadirse a su tratamiento habitual.
Palabras claves:
  • Fibrosis quística
  • Macrólidos
  • Azitromicina

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