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La narcolepsia con catalepsia es una discapacidad que supone un desorden en el sueño y se presenta como una severa e irresistible somnolencia y por manifestaciones durante el sueño de movimientos oculares rápidos (REM) anormales con frecuencia acompañados de pérdida del tono muscular(catalepsia), parálisis del sueño, alucinaciones y períodos REM. Los episodios de sueño se caracterizan: por presentarse de forma irresistible, a pesar de los esfuerzos por evitar la urgencia por dormir; normalmente son episodios cortos aunque dependerán de factores ambientales (Ej: las actividades pasivas favorecen episodios prolongados); frecuentemente están asociados a los sueños; y una vez se restablece la vigilia ésta dura varias horas. La catalepsia se desencadena a menudo por factores emocionales positivos casi nunca es causado por estrés, miedo o un esfuerzo físico y es uno de los mejores marcadores diagnósticos de la enfermedad. El inicio de la narcolepsia con catalepsia suele darse en la adolescencia y en la juventud adulta y persiste a lo largo de la vida, afectando a 0.02% de adultos a nivel mundial. Estudios fisiopatológicos han demostrado que la enfermedad es causada por una temprana pérdida de neuronas en el hipotálamo que producen hipocretina, un neurotransmisor presente en el líquido cefalorraquídeo asociado con la regulación del sueño y la vigilia. La causa de la pérdida neurológica podría ser autoinmune ya que la mayoría de pacientes poseen el alelo HLA DQB1*0602 que supone una predisposición a sufrir dicho desorden. El tratamiento consiste en la administración de fármacos estimulantes para suprimir el tiempo diario de somnolencia, antidepresivos para la catalepsia, y ?-hidroxibutirato para ambos síntomas. El tratamiento con modafinilo es recomendado como primera línea por ser un fármaco de acción larga; poseer un bajo potencial de abuso y haber demostrado ser eficaz en un ensayo clínico doble ciego placebo-control aunque ésta sigue siendo menor que la de los estimulantes de tipo anfetamina. De los derivados anfetamínicos hay que destacar el metilfenidato que actúa principalmente inhibiendo la recaptación de monoaminas y, a diferencia de las anfetaminas, no inhibe el transporte vesicular de éstas. En la clínica ha demostrado mejorar los períodos de somnolencia con dosis entre 10-100mg. Es un fármaco de acción corta por ese motivo es útil para reforzar el tratamiento con modafinilo en situaciones que requieran un estado de máxima alerta (Ej: conducir). Las anfetaminas son muy efectivas contra la somnolencia en la narcolepsia pero producen efectos adversos muy tóxicos y poseen un elevado potencial de convertirse en droga de abuso aunque ese riesgo parece ser que no existe en los pacientes que sufren narcolepsia con catalepsia. Un fármaco a destacar para tratar la catalepsia y los síntomas asociados a la narcolepsia es el oxibato sódico. Se trata de un metabolito natural de ?-aminobutirato que actúa sobre el receptor GABA-B y que consigue disminuir los episodios de catalepsia con el uso de dosis crecientes viéndose un beneficio significativo a las 4 semanas de tratamiento. A diferencia de los antidepresivos ha demostrado no provocar tolerancia y al interrumpir el tratamiento no se recae en catalepsia. Su combinación con modafinilo produce una respuesta sinérgica. Finalmente remarcar que la narcolepsia es una enfermedad mal reconocida y es esencial que los médicos de salud primaria identifiquen la somnolencia diaria anormal de forma temprana ya que a menudo el diagnóstico es muy tardío.
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