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Bevacizumab mejoró la audición en algunos pacientes con neurofibormatosis de tipo 2 y se asoció a una reducción en el volumen de la mayoría de los schwannomas en progresión, tipo de tumor benigno generalmente de crecimiento lento que se desarrolla desde el nervio vestibular.

La neurofibromatosis (NF) es una enfermedad hereditaria de carácter autosómico dominante no ligada al sexo. Es de escasa frecuencia y afecta a la piel, a los tejidos blandos, al sistema nervioso, a los huesos y al sistema endocrino. El paciente sufre una multiplicación focal de elementos celulares derivados de la cresta neural: melanocitos, células de Schwann y fibroblastos endoneurales. Los signos cutáneos característicos son máculas hiperpigmentadas de color café que aparecen desde el nacimiento. La sordera bilateral es el síntoma inicial en el 50% de los casos aproximadamente, pero puede ser unilateral y presentarse con ataxia y/o con otros síntomas propios de una lesión de fosa posterior. El retraso en el diagnóstico se asocia a un peor pronóstico, y los pacientes pueden presentarse con signos de compresión del tronco del encéfalo e hidrocefalia.

Se ha observado que el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) es un mediador crítico en la angiogénesis del tumor y en la permeabilidad vascular. Tanto VEGF, como su receptor VEGFR-1 se han detectado en los schwannomas, aumentando sus niveles cuando aumentan los índices de crecimiento tumoral. Además, VEGF interacciona con un grupo de co-receptores, denominado neuropilinas.

Bevacizumab es un anticuerpo monoclonal contra VEGF, que actúa bloqueando la unión de ésta a sus receptores biológicos, VEGFR-1 y VEGFR-2. Este medicamento ha sido autorizado para el tratamiento de distintos cánceres, pero hasta ahora no se había evaluado su utilidad en la NF2 o en shwannomas vestibulares. En un reciente estudio retrospectivo se evaluó bevacizumab en 10 pacientes con NF2 y swannomas vestibulares en progresión, que no eran candidatos para recibir el tratamiento estándar. La variable principal del estudio fue la disminución de al menos el 20% del volumen tumoral, comparado con el estado basal. La respuesta auditiva se definió como el aumento significativo en el reconocimiento de voz. Después del tratamiento, el volumen tumoral se redujo en 9 de los 10 pacientes, y 6 pacientes tuvieron una respuesta evaluada mediante técnicas de imagen, de los cuales, 4 mantuvieron esa respuesta durante los 11 a 16 meses de seguimiento. La media de reducción volumétrica tumoral fue del 26% y 4 pacientes presentaron una respuesta auditiva favorable, aunque sólo 2 tuvieron una audición estable.

Los autores concluyen que serán necesarios nuevos estudios para determinar la dosis óptima, la duración del tratamiento y el perfil de efectos adversos a largo plazo de la terapia anti-VEGF frente a shwannomas asociados a NF2. bilaterales, además de otros tumores intracraneales.

Palabras claves:
  • Bevacizumab
  • Neurofibormatosis
  • medicamentos biológicos
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