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La terapia sistémica para una enfermedad cutánea genética descrita por Wagner y sus colegas en este número de la Revista representa un salto adelante. Estos investigadores describen un ensayo clínico de trasplante alogénico de médula ósea o de sangre de cordón umbilical para el tratamiento de la epidermolisis ampollosa. La epidermolisis ampollosa es un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por la fragilidad crónica epitelial;), proteínas y células, se manifiesta por formación de ampollas, es causada por la mutación de uno de al menos 14 genes que codifican las proteínas de la unión dermo-epidérmica, una zona especializada de la membrana basal de la epidermis que se conecta a la dermis, los pacientes tienen lesiones grandes, la piel dolorosa, impedimento físico, y una necesidad permanente de ayuda. Uno de los más graves subtipos de epidermolisis ampollosa es, generalmente, le epidermólisis ampollosa distrófica recesiva que es causada por mutaciones en el gen del colágeno VII de codificación (C7) y se caracteriza por la falta de este colágeno y sus polímeros - las fibrillas de anclaje - en la piel y las mucosas. Una complicación temida de este trastorno es el desarrollo de carcinomas de células escamosas en los primeros años de vida. Estos cánceres son agresivos, con una alta propensión a la metástasis. Wagner y sus colegas iniciaron su estudio tras la obtención de resultados positivos en ensayos preclínicos. Siete niños con epidermólisis ampollosa distrófica recesiva (entre 15 meses y 14,5 años de edad) fueron tratados con quimioterapia y el trasplante posterior de médula ósea, el trasplante de sangre de cordón umbilical, o ambos. Antes del tratamiento, todos los niños tenían gran cantidad de ampollas, con diferentes grados de afectación de otros órganos. Cinco de los siete receptores de injertos estaban vivos entre 130 y 799 días después del trasplante y había una parte importante de las células del donante en la piel. En cinco de los seis niños que pudieron ser evaluados, los autores observaron un aumento de C7 en la unión dermo-epidérmica, pero no se observaron en distintas fibrillas de anclaje. Es de suponer que las células hematopoyéticas de donantes sanos en la piel sintetizan y secretan C7 que se incorporó a la unión dermo- epidérmica. La evaluación de los síntomas clínicos fue muy subjetiva en este juicio y se basó, en parte, en los informes de los padres o reducciones en el uso de vendaje. El trasplante de médula ósea es un tratamiento estándar para los trastornos malignos del sistema hematopoyético e inmune y, Wagner y colaboradores han demostrado que algunos pacientes con fragilidad mucocutánea pueden tolerar los procedimientos necesarios para dicho tratamiento. Sin embargo, el trasplante de médula ósea tiene efectos adversos potencialmente mortales que deben sopesarse cuidadosamente con los síntomas de epidermólisis ampollosa distrófica recesiva y sus riesgos asociados. En el presente ensayo, uno de los siete pacientes falleció durante el acondicionamiento y otro, como resultado de infecciones, después de unos 6 meses. Los niños con epidermólisis ampollosa distrófica recesiva tienen ampollas en el nacimiento, pero los síntomas secundarios graves se desarrollan progresivamente durante la infancia. Sin embargo, parece plausible que los padres tienen dificultades para someter a sus niños de corta edad - que todavía no ve muy afectado - a un régimen terapéutico que podría plantear el riesgo de toxicidad con peligro de la vida. A pesar de las muchas cuestiones sin resolver clínica y científicamente, el estudio de Wagner y sus colegas da una esperanza cautelosa de que los tratamientos eficaces para la epidermolisis ampollosa distrófica recesiva y otras enfermedades de la piel genéticas pueden un día estar disponibles.
Palabras claves:
  • Enfermedades de la piel
  • Epidermolisis
  • Enfermedad cutánea
  • Niños

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