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La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la forma más común de las neumonías intersticiales idiopáticas, es una enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y letal, de causa desconocida. Se produce en personas de mediana edad y adultos de edad avanzada (edad media de diagnóstico 66 años, se limita a los pulmones y se asocia con un patrón histopatológico o radiológico típico de neumonía intersticial usual (NIU). A través del programa CAPACITY, compuesto de dos estudios consecutivos (004 y 006), se intentó confirmar el efecto de pirfenidone (antifibrótico y antiinflamatorio; regula la actividad del TGF-beta y del TNF-alfa, inhibe la proliferación de fibroblastos y la síntesis de colágeno) en la reducción del deterioro de la función pulmonar en pacientes con esta enfermedad. Los pacientes reclutados en estos estudios presentaban fibrosis pulmonar idiopática, te-nían entre 40-80 años de edad y recibieron de forma aleatoria pirfenidone vía oral o placebo durante un mínimo de 72 semanas. Las dosis administradas fueron de 2.403 mg/día, 1.197 mg/día o placebo en el estudio 004 y de 2.403 mg/día o placebo en el 006, administrados en tres tomas. La variable principal en ambos estudios fue la variación en el porcentaje pronosticado de la Capacidad Vital Forzada (CVF) en la semana 72. Las reacciones adversas más frecuentes en los grupos pirfenidone fueron nauseas, dispepsia, vómitos, anorexia, fotosensibilidad, urticaria y mareos. Los datos de estos dos estudios muestran un beneficio clínico y un perfil de seguridad favorable que hacen que el uso de pirfenidone en la fibrosis pulmonar idiopática sea una opción terapéutica. Además hay que tener en cuenta que debido a que es una enfermedad poco habitual y que tiene una progresión heterogénea, por lo que hoy por hoy no existen demasiadas alternativas de tratamiento.
Palabras claves:
  • Fibrosis pulmonar idiopática
  • Pirfenidona

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