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Los síndromes miotónicos son enfermedades hereditarias raras con una prevalencia que varía entre 1 caso por cada 8000-20.000 habitantes. Se caracterizan por presentar dificultad en la contracción muscular, aunque normalmente no tiene consecuencia en las actividades cotidianas. En algunas formas de estos síndromes, otros órganos se ven afectados, normalmente el corazón. Esto puede ocasionar problemas en el ritmo cardíaco que pueden llegar a ser mortales. En Francia se ha concedido una autorización de comercialización de una especialidad farmacéutica que contiene mexiletina. Mexiletina está indicada en el tratamiento sintomático de los síndromes miotónicos. Mexiletina se ha utilizado durante muchos años como antiarrítmico, no obstante su comercialización en Francia tuvo lugar en el 2008. En España no se encuentra comercializada. La evidencia existente se basa en varios ensayos clínicos en los que únicamente se evalúa el efecto del fármaco sobre las molestias a nivel muscular. Se realizó un ensayo aleatorizado con ciego simple con 30 pacientes comparando el tratamiento de mexiletina con otros fármacos (placebo, fenitoína, disopiramida, tocainida). Un 75% de los pacientes tratados obtuvieron una mejora de su sintomatología muscular después de 4 semanas de tratamiento con mexiletina, vs un 17% (placebo), 60% (fenitoína) 33% (disopiramida) y 67% (tocainida). No obstante, existen errores en el diseño del estudio que impiden la comparación directa del efecto entre algunos fármacos extraer conclusiones sólidas del estudio. Existen dos ensayos aleatorizados doble ciego comparando mexiletina vs placebo. Se incluyeron a 20 pacientes, y se evaluó la mejoría en la calidad de vida. Se observó un efecto beneficioso para mexiletina en algunos criterios de evaluación de la sintomatología muscular, aunque no en todos. La relevancia clínica que tienen estos resultados es desconocida, al no disponerse de la valoración de calidad de vida por parte de los pacientes. Se esperan resultados en los que se valore la mejoría en la calidad de vida para el 2012 y el 2014. Los efectos adversos de mexiletina son principalmente complicaciones cardiacas y reacciones de hipersensibilidad, a veces mortales. Los otros efectos adversos son mayoritariamente a nivel digestivo (úlceras esofágicas) y neuropsíquicas (confusión, alteración visual y auditiva, alteraciones del sueño, convulsiones). Las interacciones farmacológicas son frecuentes y potencialmente graves, especialmente con otros antiarrítmicos y fármacos inhibidores o inductores del CYP2D6 y el CYP1A2. La relación beneficio-riesgo de la mexiletina en los síndrome miotónicos es incierta, por lo que no se puede recomendar su uso fuera de un ensayo clínico.
Palabras claves:
  • Enfermedades raras
  • Mexiletina
  • Efectos adversos

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