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A pesar de los síntomas típicos (cefalea unilateral de 15 minutos a 3 horas acompañada de agitación y de síntomas vegetativos como lagrimeo y rojez conjuntivítica) a menudo se producen errores de diagnostico. El tratamiento de las crisis con oxigeno y/o sumatripan s.c. alivia a la mayoría de los pacientes. Se suele indicar profilaxis pero los tratamientos disponibles han estado poco evaluados. La cefalea en racimos es una cefalea primaria rara (con una prevalencia del 0,1 al 0,3%) aparece más frecuentemente en hombres que en mujeres y típicamente entre los 20 y 40 años de edad. El síndrome es muy característico y su fisiopatología distinta a la de la migraña. Estos terribles dolores pueden incluso conducir al suicidio Síntomas Los síntomas típicos son un dolor unilateral fulgurante, acompañado de agitación y de imposibilidad de mantener la calma, también se muestran síntomas locales como lagrimeo, enrojecimiento del ojo y obstrucción o secreción nasal (en el mismo lado que el dolor de cabeza). Los síntomas aparecen generalmente a la misma hora del día, típicamente por la noche, y duran entre 15 minutos y 3 horas si no son tratados. Frecuencia de las crisis y factores desencadenantes A menudo las cefaleas en racimo aparecen de manera episódica durante periodos de 6 semanas a 3 meses (con una frecuencia variable que puede ser cada dos días o llegar a ser de hasta 8 veces por día). La duración de la remisión puede oscilar entre pocos meses a varios años. Aproximadamente el 10% de los pacientes presentan la enfermedad en forma crónica. Esta forma es difícil de tratar y requiere de la intervención de un especialista. Factores desencadenantes potenciales pueden ser la toma de alcohol en pequeñas cantidades, la nitroglicerina, o el sildenafilo. Tratamiento El tiramiento es muy eficaz en la mayoría de los caso. Comprende, en relación a la frecuencia de las crisis y a su alto grado de dolor, de un tratamiento para la situación de crisis y de una profilaxis. Los analgésicos convencionales como el paracetamol, los AINE y los opiáceos no son eficaces. Tratamiento de las crisis Debido a la corta duración de las crisis deben ser administradas substancias que actúen de forma rápida. La oxigenoterapia y el sumatriptan proporcionan en aproximadamente el 80% de los casos una desaparición del dolor en un plazo de 15 minutos. -Oxigenoterapia: Tratamiento de elección, pero poco práctico. Inhalación de oxigeno al 100% mediante una bombona de oxígeno, utilizando una máscara nasal. -Sumatriptan (dosis única de 6 mg s.c., 12 mg máx. por día): Actualmente el tratamiento más eficaz para las crisis, autoadministrable para pacientes con no más de dos crisis diarias. El zolmiotriptan (5 a 10 mg) de aplicación intranasal también puede ser indicado en según qué casos. Los triptanos sin embargo pueden tener inconvenientes: efectos secundarios y posibles interacciones. Tratamiento profiláctico Los tratamientos profilácticos se basen principalmente en datos empíricos y son administrados ""of label"". En un primer momento, una profilaxis de acción rápida y acorto plazo con esteroides puede estar asociada con medicamentos de acción retardada. El tratamiento preventivo debe ser disminuido progresivamente cuando el paciente no presente crisis en 4 semanas. -Tratamiento inicial con esteroides durante aproximadamente una semana (prednisona de 50 a 100 mg por día). -Bloqueadores de los canales de calcio: Según la recomendación de los expertos el tratamiento preventivo de elección es el verapamil a dosis de hasta 1200 mg por día. Otras sustancias son igualmente empleadas: -Litio 600-900 mg por día. -Tartrato de ergotamina de 1 a 4 mg por día -Ácido valproico hasta 2000 mg por día Comentarios de los expertos: A diferencia de las crisis de migraña, la duración de las cefaleas en racimos es corta y la remisión del dolor se logra ya después de pocos minutos. Los síntomas vegetativos concomitantes como las nauseas o la fotofobia son relativamente más raras. A veces es difícil de distinguir de la neuralgia del trigémino. Otras referencias: La revue Prescrire Idées-Forces; 24.05.2012: Algie vasculaire de la face MSD Manual. 7. Auflage: Elsevier; 2007 SURF med Guidelines Innere Medizin der Schweiz . 3. Auflage: Editions D&F GmbH; 2009
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