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La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara que consiste en una afectación fibrosante difusa y progresiva del parénquima pulmonar. Se da más frecuentemente pasados los 50 años de edad y su causa es desconocida. Se manifiesta por una disnea progresiva, tos no productiva y con fases de exacerbación de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria resultante es la causante de la muerte, a los 2-5 años del inicio de la sintomatología. No se conoce actualmente ningún tipo de medicación que estabilice o mejore esta fibrosis. La pirfenidona es un fármaco inmunosupresor autorizado en la Unión Europea para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática leve o moderada. La evaluación se basó en dos estudios pivotales aleatorizados, doble ciego donde se comparaba pirfenidona con placebo. La duración del tratamiento fue de 72 semanas y se reclutaron 779 pacientes. La edad media fue 67 años. El primer estudio, con 435 pacientes, evaluaba la dosis de 2403 mg al dia, dosis de 1197 mg al día y placebo. El grupo de 1197 se utilizó para evaluar una posible relación dosis-efecto. En el segundo estudio, con 344 pacientes, se evaluó pirfenidona 2403 mg al día versus placebo. La variable principal fue la evolución de la Capacidad Vital Forzada (CVF) a las 72 semanas del tratamiento. La CVF inicial presentaba una mediana del 74-75%. En el primer estudio, a las 72 semanas del tratamiento la CVF disminuyó en un 8% para el grupo con el fármaco en comparación a 12,4% con placebo (p=0,001). La disminución de la CVF entre los dos grupos resultó ser de 157 mL (p=0,005). No obstante hay que tener en cuenta que la CVF de un hombre de 60 años puede ser de 4,5 litros. En el segundo estudio la CVF a las 72 semanas disminuyo 4,2% con pirfenidona vs 5,3% con placebo (p=0,50). No se observó diferencia de mortalidad entre los distintos grupos, un 8% para pirfenidona vs 10% para placebo. No hubo tampoco diferencias en cuanto a la agravación de la fibrosis pulmonar en cuanto a exacerbaciones, mortalidad, trasplante pulmonar u hospitalizaciones por problemas respiratorios. Aproximadamente un 15% de pacientes presentó un empeoramiento de la fibrosis pulmonar. Un 15% de pacientes con dosis de 2403 mg/d suspendió el tratamiento por toxicidad en comparación con 8,6% con placebo. Hubo 3 casos de neoplasias con el fármaco en comparación con 1 del grupo placebo. Otros efectos adversos más frecuentes con el fármaco fueron erupciones cutáneas, fotosensibilidad, problemas en el ritmo cardíaco, coronopatías e incremento de las transaminasas. También se observaron algunos casos de insuficiencia renal. En pacientes con fibrosis pulmonar idiopática leve o moderada pirfenidona no ha demostrado mejorar la calidad de vida ni retrasar el empeoramiento de la fibrosis. Además se expone al paciente a efectos adversos que pueden ser graves. Es mejor no utilizar el fármaco y centrarse en el uso de tratamiento sintomático.
Palabras claves:
  • fibrosis pulmonar idiopática
  • pirfenidona

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