DICAF

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una enfermedad de evolución progresiva y de mal pronóstico. La etiopatogenia es compleja y poco conocida, parece que interviene tres factores: cambios histopatológicos de la pared vascular, vasoconstricción y trombosis insitu. En estudios observacionales se ha establecido que algunos bloqueadores de los canales del calcio (nifedipino y diltiazem) reducen la presión de la arteria pulmonar, mejoran los síntomas y la tolerancia al ejercicio, parece que también influyen en la supervivencia. Se suelen recomendar en los pacientes en fases iniciales de la enfermedad (NYHA I-II) que presentan una prueba positiva con vasodilatadores de acción corta. El epoprostenol es un análogo de la prostaciclina que ha demostrado mejorar los síntomas y pronóstico de la enfermedad aunque presenta problemas relacionados con su forma de administración, este fármaco está indicado en pacientes en fases avanzadas (NYHA III-IV) o en los que no responden al tratamiento con bloqueadores de los canales del calcio. El treprostinilo es una análogo más estable de la prostaciclina con una semivida de eliminación más larga que se puede administrar en infusión subcutánea continua. Este fármaco ha sido aprobado por la FDA para los pacientes con HPP en clase funcional de II a IV de la NYHA. Otros análogos de la prostaciclina como el iloprost y el beraprost todavía no han sido aprobados ni por la FDA ni por la EMEA. El bosentán es un nuevo antagonista no específico de los receptores de la endotelina administrado por vía oral. Ha sido aprobado por la FDA para el tratamiento de la HPP y la hipertensión pulmonar asociada a esclerodermia en los pacientes que se encuentran en clase funcional III o IV, la EMEA ha aprobado su uso sólo en la clase funcional III. El fármaco mejora la funcionalidad pero parece no influir en la mortalidad y su efecto adverso más importante es la hepatotoxicidad. El sildenafilo, un inhibidor de la fosfodiesterasa que se administra por vía oral, es otro de los fármacos que se están investigando para el tratamiento de la hipertensión pulmonar.