DICAF

La leucemia linfática aguda (LLA) es el resultado de la expansión monoclonal de células linfoides inmaduras en médula ósea, sangre y otros tejidos. Tiene una incidencia de 1/100.000 y es más frecuente en los extremos de la vida. La tasa de curación en niños es del 80% mientras que en adultos es del 30-40%. En su etiología, existe una predisposición genética y mayor riesgo en pacientes con trisomia del cromosoma 21, síndrome de Klinefelter o enfermedades hederitarias como la anemia de Fanconi o el síndrome de Bloom. También se ha asociado a la infección por virus: virus humano linfotrófico tipo 1, virus Epstein-Barr y el VIH. La enfermedad se presenta con síntomas inespecíficos como fatiga, debilidad, diseña, aparición de infecciones, petequias, linfoadenopatías y hepatoesplenomegalia. Su diagnóstico se establece tras el estudio morfológico e inmunofenotipado de los blastos e identificación citogenética-molecular de las anormalidades; según estas características se clasifica en diferentes tipos y subtipos. Su tratamiento tiene como objetivos la recuperación de la hematopoyesis normal, la prevención de la parición de clones resistentes, el proporcionar profilaxis a los lugares santuario (sistema nervioso central) y eliminar la enfermedad mínima residual. Consta de tres fases de quimioterapia; inducción, consolidación y mantenimiento. Los protocolos de tratamiento incluyen antraciclinas, vincristina, esteroides, metotrexato, citarabina, ciclofosfamida y agentes más específicos según el subtipo, como rituximab o imatinib. La profilaxis del sistema nervioso central se consigue mediante la administración de quimioterapia intratecal y no está recomendada la irradación craneo-espinal. Actualmente se estudia una formulación de citarabina liposomal para esta indicación. El trasplante alogénico sólo muestra beneficios en pacientes de alto riesgo. Respecto a las terapias de rescate, existen pocas opciones y se estudian fármacos nuevos como la vincristina liposomal, asparraginasa pegilada, nelarabina y la clofarabina.