Sesión Bibliográfica Semanal. 01 de Enero de 1998 (9)

La fibrosis quística es la enfermedad genética autosómica recesiva más frecuente en Europa. Su diagnóstico necesita ser confirmado o excluído lo antes posible para evitar pruebas innecesarias e iniciar el tratamiento adecuado. Las manifestaciones clínicas incluyen patología respiratoria crónica (infección/colonización persistente, tos crónica con esputo, alteraciones radiográficas, obstrucción aérea y pólipos nasales), alteraciones nutricionales y gastrointestinales (insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente, alteración hepática crónica, desnutrición calórica-proteica y edema), alcalosis metabólica crónica y azoospermia obstructiva en varones. La morbilidad y mortalidad en la fibrosis quística se debe, fundamentalmente, a la patología respiratoria. Los objetivos de la terapia consisten en mejorar el estado nutricional, prevenir o enlentecer el deterioro de la función respiratoria y mantener la mejor calidad de vida posible. Se recomienda la ingestión de 120-140% de calorías respecto a las habituales por la edad, sin restricción de grasas, y con ingestión libre de sal, vitaminas y suplementos minerales. Habitualmente se requieren suplementos de enzimas pancreáticos; la dosis se ajustará según la esteatorrea, aunque deben evitarse dosis superiores a 10.000 unidades de lipasa por Kg. La prevención del deterioro pulmonar puede incluir antibióticos, fisioterapia, antiinflamatorios, ejercicio regular, agentes mucoactivos y tratamiento de la reactividad aérea. En estadio final los pacientes pueden ser candidatos a trasplante pulmonar.
Palabras claves:
  • PREVENCION
  • DIETA
  • FISIOTERAPIA
  • SUPLEMENTOS
  • ANTIBIOTICOS
  • SINTOMAS
  • VITAMINAS
  • RECOMENDACIONES

NewsLetter de abstracts redactados por expertos del programa y con la colaboración de profesionales de la salud que trabajan en diferentes ámbitos asistenciales.